千葉大学大学院看護学研究科教授 〈障害に関連する症状〉 〈目次〉• 10.• 11.• 12.• 13.• 14. 運動障害って何ですか? 運動障害は、「運動」と「運動失調」に分けられます。 それぞれ症状やメカニズムが異なるので、分けて説明します。 運動麻痺は、あるいはそれに命令を送る大皮質や、末梢神経の障害により、自分の意思で筋肉を動かせなくなった状態をいいます。 これに対して運動失調は、運動に関わる筋肉の動きを調整する機能が失われ、スムーズな運動が障害された状態を指します。 どうやって体を動かしているの? まず、筋肉が動くメカニズムを理解しましょう。 身体を動かそうという意思が生じると、これが大脳皮質の運動野に伝わり、行おうとする運動に必要な筋肉を支配している運動ンを興奮させます。 この興奮は、脊髄(脳神経の場合は脳幹)で次の運動ニューロンに伝わります(この運動野の運動ニューロンから脳幹・脊髄の運動ニューロンまでの経路を、錐体路〔すいたいろ〕といいます)。 脊髄の運動ニューロンの運動神経線維は脊髄を出て末梢神経になり、支配している筋肉に神経筋接合部で命令を伝えます()。 この時、神経線維の末端からはアセチルコリンが分泌されます。 アセチルコリンは筋肉にある受容体に結合し、筋肉の収縮を起こします。 これによって身体が動くのです。 図1体を動かす仕組み 脊髄の運動ニューロンは、運動野の運動ニューロン以外に、大脳基底やの神経細胞からも信号を受け取っており、これは目的の運動をスムーズに行うために重要です。 また、筋肉の収縮の様子は、筋肉にある筋紡錘(きんぼうすい)という構造によって感知され、その情報を受け取る神経細胞と脊髄の運動ニューロンとの間には連絡があります。 この連絡により、例えば物をつかむ時、つかむ物の硬さや重さに応じて指の力の入れ具合を変える—といったように、目的の運動に応じた筋肉の収縮の調節が可能になります。 このほか、歩く時には意識しなくても腕が振られるといった自動的な運動には、大脳皮質の運動補足野という部分が関係しています。 泳ぐ、自転車をこぐといった学習された運動プログラムは、この運動補足野に記憶されると考えられています。 運動麻痺の原因になる疾患は? 運動野の運動ニューロンから筋肉に至るのどこかに障害があると、運動ニューロンの命令が筋肉に伝わらなくなり、運動麻痺が起こります。 代表的なものは、脳やなどの脳血管障害、などによる錐体路の圧迫です。 ダメージを受けた箇所により、麻痺が現れる部位が異なります。 や転落などの外傷による脊椎損傷では、損傷される脊髄の位置によって麻痺の範囲が決まります。 頸椎捻挫(ねんざ)で上部の頸髄が損傷すると全身麻痺(四肢麻痺)、腰髄より下の損傷では下肢の麻痺が起こります(下肢麻痺、単麻痺)。 末梢神経が切断された時は、切断された神経の支配する筋肉に麻痺が現れます(単麻痺)。 筋萎縮性側索硬化症(ALS)などの神経変性疾患では、運動ニューロンが徐々に変性していき、それに応じて次第に麻痺が進行していきます。 また、では、神経筋接合部で筋肉に命令を伝えるアセチルコリンに対する抗体ができます。 これが筋肉のアセチルコリン受容体とくっついて、アセチルコリンの結合を妨害するために神経からの命令が筋肉に伝わらなくなり、麻痺が起こります。 脳血管障害では、どうして片麻痺が起こるの? 片麻痺とは、片側の上肢や下肢が麻痺することをいいます。 脳血管障害では、しばしば病変部と反対側の上肢や下肢に片麻痺が起こります。 これは、脳出血や脳梗塞の好発部位である大脳基底核や視床のすぐ近くに運動野の運動ニューロンから出た運動神経(錐体路)の通り道である内包(ないほう)が位置しているためです。 運動神経は内包を通った後、の錐体で大部分が交叉して脊髄に至ります()。 そのため、内包が血腫で圧迫されたり、壊死や浮腫によって障害を受けると、ダメージを受けた部位と反対側に麻痺が現れるのです。 図2脳血管障害で片麻痺が起こる仕組み 顔の筋肉や眼の運動が障害されるメカニズムは? 顔の筋肉や眼の運動は、脊髄を通らずに脳から直接出ていく脳神経によって行われます。 顔の筋肉のうち、表情に関係する筋肉は顔面神経、咀嚼(そしゃく)運動に関係する筋肉は三叉神経、舌の動きに関係する筋肉は舌下神経が支配しています。 眼の動きを支配しているのは動眼神経、滑車(かっしゃ)神経、外転神経です。 従って、これらの脳神経が障害されると、顔の筋肉や眼の動き、舌の動きに障害が出ます。 麻痺にはどんなタイプがあるの? 麻痺は、麻痺に陥った筋肉の緊張のタイプによって2つに分けることができます。 1つは、麻痺した筋肉を動かそうとしても全く抵抗が起こらない弛緩(しかん)性麻痺で、筋肉の緊張は失われています。 もう1つは、麻痺した筋肉を急に伸ばそうとすると抵抗が生じる、痙縮(けいしゅく)という現象がみられる痙性(けいせい)麻痺です。 痙性麻痺では、筋肉の緊張はしています。 両者の違いは、筋肉を動かす経路のどこが障害されるのかによって生じます。 筋肉は、脊髄でのにより、引っ張られると自動的に収縮し、適度な緊張を保つことができます。 この脊髄の反射を伸張性反射といい、過度に伸張反射が起こらないように系(参照)によって調節されています。 脊髄の運動ニューロンよりも上位、すなわち脳が障害される場合は、錐体路だけでなく、錐体外路も障害されることが多いため、伸張反射の抑制が失われた結果、痙性麻痺が起こります。 これに対してより下位の筋肉や末梢神経、脊髄の運動ニューロンの障害では、伸張反射そのものが障害されてしまうため、筋肉を伸ばそうとした時に収縮は起こらず、弛緩性の麻痺になります。 痙縮と同じく筋肉の緊張が亢進した、固縮(こしゅく)と呼ばれる状態があります。 痙縮が急速に筋肉を伸ばそうとする時にだけ抵抗が起こるのに対し、固縮ではゆっくり伸ばそうとする時にも強い抵抗が生じます。 麻痺のために筋肉を動かさずにいると関節や筋肉が線維化して固くなり、同じ位置から全く動かせなくなってしまいます。 この状態を、(こうしゅく)といいます。 <用語解説>錐体外路 運動野の運動ニューロンから脊髄の運動ニューロンに、ダイレクトに命令が伝わる経路が錐体路です。 脊髄の運動ニューロンは、これ以外に、大脳皮質の運動前野や体性感覚野(反対側の感覚と深部感覚を受ける感覚野)から大脳基底核や脳幹部の神経核(神経細胞の塊、神経興奮の伝達の中継点)を経由する経路、小脳から脳幹部の神経核を経由する経路とも連絡しています。 この錐体路以外の経路を、錐体外路(すいたいがいろ)と呼びます。 錐体外路の機能は、随意運動を行う時に、眼や耳などの感覚器からの情報を受け、これに基づいて脊髄の運動ニューロンの興奮を調節し、感覚と運動の統合と協調を行うことです。 錐体外路の障害の典型的な症状はにみることができます。 パーキンソン病では、筋肉緊張の亢進による仮面のように表情のない顔つき、姿勢反射の異常による特徴的な前屈姿勢、丸薬を丸めるような手の振戦、小刻みな硬い動きによる歩行がみられます。 運動麻痺はどうやってアセスメントするの? まず、筋肉とそれを支配する神経の関係を頭に入れておきましょう。 そのうえで、麻痺の部位(上肢か下肢か、片麻痺か全麻痺かなど)、麻痺の性質(痙性麻痺か、弛緩性麻痺か)、麻痺の程度(少しは動くのか、全く動かないのか)などを観察し、障害が起きている場所を推測します。 瞼が開きにくいのも特徴です。 病的な反射の出現の有無についても観察します。 代表的なのは、バビンスキー反射の出現です。 足底の外側部を踵のほうから小指の方向にこすると、正常では親指が足底側に曲がります。 これに対し、バビンスキー反射では逆に背屈します。 錐体路障害で下肢が麻痺した場合などにみられます。 四肢の麻痺の程度は、徒手筋力テストなどを用い、客観的に表します。 運動麻痺のケアは? 麻痺のある患者は、程度の差はあっても身体が動かないことへの不安やを抱えています。 努力してリハビリテーションをしてもなかなか回復しないケースや、ALSのように麻痺が進行していく病気もあります。 そのため、精神的ケアがとても大切です。 また、麻痺した筋肉を動かさないままでいると拘縮が起きるので、予防が重要です。 拘縮を防止するためには、膝を曲げる、足首を動かすなどのを行います。 動かしていない時は、良肢位を保持するようにしましょう。 様々な補助具を利用するなどして残された機能をフルに発揮し、できるだけ自立した生活ができるような援助をすることが大切です。 運動失調って何ですか? 運動失調とは、随意運動をスムーズに行うことができない状態をいいます。 随意運動がスムーズに行えるのは、視覚や平衡感覚など感覚神経から送られてくる情報と、筋肉を動かすという命令とがうまく統合され、随意運動にかかわる複数の筋肉が協調して動くことができるからです。 例えば、物をつかもうとする時には、意識しなくても対象物まですっと手を伸ばし、それをつかむことができます。 これは、目から入った対象物までの距離や手の位置に関する情報が、間接的に腕や手の筋肉の動きを司る運動ニューロンにも伝えられ、それによって対象物の位置でちょうど手を止め、次に対象物をつかむように腕や手の筋肉が協調して動くからです。 運動の統合・協調に重要なのが、小脳と錐体外路(参照)です。 錐体外路と小脳は、感覚器からの情報を受け、これに基づいて脊髄の運動ニューロンの興奮を調節することで、運動の統合と協調を行っています。 従って、この部位が障害を受けるとスムーズな運動ができなくなり、運動失調が起こります。 やり方はわかっているし麻痺もないのに、うまくできない状態です。 なお、運動のやり方そのものを忘れてしまうことを「失行」といい、これは、運動の学習・記憶に関係するより高次の機能を司る連合野の障害によって起こります。 運動失調の原因になる疾患は? 小脳の機能が障害された時に、最も顕著に運動失調がみられます。 運動失調の原因になる疾患としては、小脳出血や梗塞、外傷、腫瘍、脊髄小脳変性症などがあげられます。 錐体外路の障害の代表は、パーキンソン病です。 パーキンソン病では、中脳の黒質(こくしつ)の神経細胞が減っていき、この細胞が作る神経伝達物質であるドパミンの減少がみられます。 運動失調ではどんな症状がみられるの? 小脳や錐体外路の障害では、以下のような特徴的な症状がみられます。 測定障害 距離感をつかめない現象をいいます。 物をつかもうとする時に、目標を行き過ぎたり、手前をつかんだりしてしまいます。 小脳の障害で起こります。 運動分解 2つの運動を一連の動作として行うことができず、1つの運動を行ってから次の運動を行うというように運動が分解されてしまいます。 小脳の障害による運動失調に特徴的です。 体幹失調 何か支えがないと、眼を開けていても絶えず身体の軸が揺れることで、小脳の障害で起こります。 ロンベルグ徴候 眼を開けていると起立していられるが、目をつむると倒れてしまうものです。 小脳ではなく、深部感覚(運動によって起こる筋肉が緊張しているという感覚)がうまく伝わらないことに原因があると考えられています。 運動失調のアセスメントは? 運動失調のでは、で述べた症状の有無を観察します。 検査方法としては、指(しび)試験や踵膝(しょうしつ)試験があります()。 図3指鼻試験と踵膝試験 指鼻試験とは、患者に人差し指で検査者の指に触ってもらった後、自分の鼻を触ってもらい、その運動を観察する方法です。 小脳疾患による運動分解があると、検査者の指から鼻まで指を移動させる間に向きをかえることができず、途中で手を止めて指の向きを変えてから自分の鼻まで持っていきます。 また、踵膝試験は、仰臥位になり、検査をする足の踵を反対側の膝にのせ、トントンとたたいてからすねの上を滑り下ろすものです。 失調があると、踵を膝の上に乗せることができず、膝を飛び越してしまったり、すねから外れたりします。 これらのほかに、小脳・錐体外路が障害された時に起こる特徴的な症状として、振戦(しんせん)があげられます。 振戦は運動失調には含まれませんが、運動失調があると一緒にみられることが多い症状です。 どこが障害されるかによって振戦のタイプが異なるので、運動失調のアセスメントを行う際には、振戦の有無やタイプの観察もあわせて行います。 運動失調のケアは? 運動失調のケアは、運動失調からくる転倒など、二次的な事故の防止が求められます。 転倒の防止のため、後ろから声をかけたりしないようにし、ズボンの丈に注意したり、転びにくい履物をはく、手すりをつける、段差をなくすなどして環境を整備します。 また、運動麻痺と同じく、精神的なケアも大切です。 残された機能を維持し、できるだけ自立した生活ができるよ うに援助しましょう。 コラム『振戦(tremor)、舞踏病(chorea)、アテトーゼ(athetosis)』 運動失調が随意運動の障害であるのに対し、これらの症状は 自分の意思とは関係なく手や足が動いてしまう、つまりが出現してしまう状態です。 静止している時に出現する静止時振戦、活動時に表れる活動時振戦に分けられます。 アテトーゼは不規則なゆっくりした動きで、ある姿勢を維持しようとしたり、運動を行おうとする時に出現します。 舞踏病は、その名前の通り、踊るような動きが特徴で、アテトーゼよりも速い動きです。 アテトーゼ、舞踏病は、大脳基底核の病変と関係していると考えられています。 [出典] (監修)岡田忍/2016年3月刊行/.
次の若年から中年以降にわたって幅広い年齢層に発症する。 原発性側索硬化症は、一次運動ニューロン障害が前面に出た筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis:ALS)との鑑別が困難な場合があり、前頭側頭葉変性症との関連を指摘する意見もある。 しかし、数は少ないものの、PLSの剖検例はALSや前頭側頭葉変性症とは異なる病理像を示しており、これらとは異なる疾患と考えられる。 一方、臨床的には家族歴の明らかでない遺伝性痙性対麻痺との鑑別は困難であり、この点に留意する必要がある。 運動ニューロン疾患のうち約1. 6~4. 4%がPLSと診断されている。 我が国で2005年から2006年にかけて全国アンケート調査を実施したところ、日本での有病率は、筋萎縮性側索硬化症症例の2%という結果であった。 2.原因 本疾患の診断基準では家族歴がないということになっており、この基準を満たすものの原因については全く不明という現状である。 なお、常染色体劣性遺伝を示す家族性筋萎縮性側索硬化症の原因遺伝子( ALS2)として同定されたalsinが、その後若年型PLS、遺伝性痙性対麻痺の原因遺伝子であるという報告もある。 3.症状 通常40歳以降に下肢の痙性対麻痺で発症する例が多いが、中には上肢、まれではあるが嚥下・構音障害等の仮性球麻痺症状で初発する例も報告されている。 進行性だが、一般的に筋萎縮性側索硬化症に比べて進行は緩徐とされている。 筋萎縮や線維束性収縮は通常認められず、筋電図でも二次運動ニューロン障害を示す所見はないとされるが、罹病期間が長くなると軽度の二次運動ニューロン障害を示した症例も報告されている。 頭部画像では、萎縮が確認できない症例から中心前回に限局性した萎縮、前頭葉に広範な萎縮を認めた症例も報告されている。 4.治療法 根治的な治療はないが、痙縮に対して内服治療やリハビリテーションが行われる。 5.予後 筋萎縮性側索硬化症に比べて進行は緩徐といわれている。 ) 4.長期の療養 必要(進行性である。 ) 5.診断基準 あり(研究班による診断基準等あり。 ) 6.重症度分類 研究班によるALS重症度分類で2以上を医療費助成の対象とする。 A:臨床像 1.痙性対麻痺、偽性球麻痺、上肢障害のいずれかで緩徐に発症 2.成人発症、通常は40歳代以降 3.孤発性(注:両親に血族婚のある症例は孤発例であっても原発性側索硬化症には含めない) 4.緩徐進行性の経過 5.3年以上の経過を有する。 6.神経症候はほぼ左右対称性で、錐体路(皮質脊髄路と皮質延髄路)の障害で生じる症候(痙縮、腱反射亢進、バビンスキー徴候、痙性構音障害=偽性球麻痺)のみを呈する。 B:検査所見(他疾患の除外) 1.血清生化学(含 ビタミンB 12)が正常 2.血清梅毒反応と抗HTLV-1抗体陰性(流行地域では抗ボレリア・ブルグドルフェリ抗体(ライム(Lyme)病)も陰性であること。 ) 3.髄液所見が正常 4.針筋電図で脱神経所見がないか、少数の筋で筋線維収縮やinsertional activityの増大が時にみられる程度であること。 5.MRIで頸椎と大後頭孔領域で脊髄の圧迫性病変がみられない。 6.MRIで脳脊髄の高信号病変がみられない。 C:原発性側索硬化症を示唆する他の所見 1.膀胱機能が保たれている。 2.末梢神経刺激による複合筋活動電位が正常で、かつ中枢運動伝導時間(CMCT)が測れないか高度に延長している。 3.MRIで中心前回に限局した萎縮がみられる。 4.PETで中心溝近傍でのブドウ糖消費が減少している。 D:次の疾患が否定できる(鑑別すべき疾患) 筋萎縮性側索硬化症 遺伝性痙性対麻痺 脊髄腫瘍 HTLV-1関連脊髄症(HTLV-I-associated myelopathy:HAM) 多発性硬化症 連合性脊髄変性症(ビタミンB 12欠乏性脊髄障害) その他(アルコール性ミエロパチー、肝性ミエロパチー、副腎白質ジストロフィー、fronto-temporal dementia with Parkinsonism linked to chromosome 17(FTDP17)、ゲルストマン・シュトロイスラー・シャインカー(Gerstmann-Straussler-Scheinker)症候群、遺伝性成人発症アレキサンダー病など) 診断のカテゴリー: ・Definite(確実例): 「Probable」の条件を満たし、かつ脳の病理学的検査で、中心前回にほぼ限局した変性を示す。 ・Probable(臨床的にほぼ確実例): 臨床像として1.痙性対麻痺、偽性球麻痺、上肢障害のいずれかで緩徐に発症、2.成人発症、3.孤発性、4.緩徐進行性の経過、5.3年以上の経過、6.錐体路の障害で生じる症候のみを示し、B.検査所見の1~6が診断基準を満たし、鑑別すべき疾患を除外できる。 <重症度分類> 以下の重症度分類において、2以上を医療費助成の対象とする。 1.家事・就労はおおむね可能。 2.家事・就労は困難だが、日常生活(身の回りのこと)はおおむね自立。 3.自力で食事、排泄、移動のいずれか1つ以上ができず、日常生活に介助を要する。 4.呼吸困難・痰の喀出困難あるいは嚥下障害がある。 5.気管切開、非経口的栄養摂取(経管栄養、中心静脈栄養など)、人工呼吸器使用。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。 3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
次のSponsored Link 上位運動ニューロンとは? 外側皮質脊髄路、前皮質脊髄路、皮質核路の3つからなります。 皮質核路が錐体路に含まれる分類では、 上位運動ニューロン=錐体路 皮質核路が錐体路に含まれない分類では、 上位運動ニューロン=錐体路+皮質核路です。 分類の違いはありますが、結局、 大脳皮質にある運動野から脊髄の前角細胞あるいは脳神経の運動神経核までの経路が上位運動ニューロンということになります。 錐体路(すいたいろ)とは? ズバリ 皮質脊髄路のことです!(皮質核路を含める場合もあります。 ) 皮質脊髄路には、 外側皮質脊髄路と 前皮質脊髄路の2つの経路があります! 図の左上の赤枠で囲った Pyramidal tractsと書いてある部分が、脊髄の錐体路が通るところです。 これらの神経線維は、延髄の錐体を通らず、その前の中脳や延髄で目的の神経核へ向かいます。 これらの神経線維は、一応延髄の錐体部分を通り、目的の運動神経核へ向かいます。 ここで重要なのが、 皮質核路の神経線維は、一部しか 延髄の錐体を通らないということです! ですので、厳密には錐体路には含まれないことなります。 延髄に到達する前の中脳や橋の部分で神経のシナプスを乗り換える神経線維があるため皮質核路は、厳密には錐体路には含まれないことになります! K5 医療関係者のK5です! 日本在住です。 英語を使えるようになったり、パソコンを組み立てたり、木工を作ったりと何かと作ることが好きです。 仕事にも関係のある健康や人体の構造(解剖学)についても興味があります。 新しいものが好きで、人が知らないトレンドを発見したりすると他の人にも教えたくなってしまいます。 その他、車で旅行に行くことも好きです。 まだ行ったことのない高速道路のSAは格好の好物です! ブログを運営している理由は、日々新しい情報に触れて、その内容を自分なりに解釈することが面白いこと。 それと、その反応がリアルタイムで分かる面白さがあります。 ただ今、ブログリニューアル中です! 気になったことは何でも書いていきますので応援よろしくお願いします。 最近の投稿• Category Category.
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